目前我院已开通预约挂号系统,可提前1-7天预约挂号(不可预约当天号),各位病友可通过预约挂号方式来院就诊,在约定时间内,享受优先就诊,节省您等待排队时间;一、预约方式1.网络预约:登陆北京大学深圳医院官网http://www.pkuszh.com/,点击首页右上角“预约挂号”链接即跳转至http://qq.1258006.net/index.php?c=guahao&a=step1,可针对不同专科、不同医生进行预约挂号;2.电话预约:拨打114再选择“8”,即可接通专业坐席;或通过中国移动手机拨打1258006直接拨打预约就诊;3.现场人工预约:门诊一楼设有预约挂号窗口,可直接向工作人员进行预约,服务时间为上午 08:00-12:00 下午 14:00-17:00;4.现场自助预约:可在自助预约挂号机上预约,减少等待时间;二、现场取号:凭预约信息(手机接收到的八位数的预约号),在预约就诊时间提前30分钟左右自行至门诊一楼预约取号窗口交费取号;注:1.本人门诊时间为周二上午、周五上午,除去以上方式,各位病友也可通过好大夫网站进行预约挂号,就诊当日自行来我门诊室要求补号即可;2.我院骨科分为骨关节外科、骨脊柱外科、显微手外科、运动医学科(关节镜手术为主),请各位病友对照自身症状,选择相应科室进行预约,已减少就诊日调整就诊科室的不必要麻烦。
北京大学深圳医院 骨关节外科疾病诊治范围北京大学深圳医院骨关节外科是专门从事四肢关节疾病外科治疗的骨科专科,诊治范围是以六大关节——髋、膝、踝、肩、肘和腕关节为主的骨科专科,涉及创伤、肿瘤、骨病、矫形等骨关节疾病。1.各种关节疾病的诊断与外科治疗1)肩关节周围炎、肩袖损伤、肩关节不稳及肩关节脱位、肱二头肌腱断裂等;2)创伤及各种原因导致肘内翻畸形矫形、神经卡压综合征、肱骨髁上炎(网球肘)、肘关节脱位等;3)关节周围骨化性肌炎;4)骨与关节化脓性感染、特异性感染等;2.骨与软组织肿瘤的诊断及治疗,恶性骨肿瘤的保肢治疗,良恶性骨肿瘤的手术治疗;3.股骨头缺血性坏死的外科治疗,包括钻孔局部减压、带血管蒂骨移植术、人工股骨头置换术、人工全髋置换术等;4.股骨颈骨折和股骨粗隆间骨折的外科治疗;5.关节内骨折、韧带损伤的外科治疗;关节周围骨折、漂浮膝,胫骨平台骨折等损伤;6.骨关节炎的外科治疗,包括关节清理术、人工关节置换术等;7.类风湿性关节炎、强直性脊柱炎的髋膝关节病变的外科治疗,包括严重的关节强直畸形的矫形;8.髋、膝、肩、肘等关节的人工关节置换及关节置换术后各种原因导致的翻修手术;9.先天性髋关节脱位的诊断与治疗,各种小儿四肢骨关节病变;10.各种骨关节先天性畸形和创伤性畸形,包括小儿及成人髋关节发育不良的偏心性旋转截骨术,全髋关节置换术等;11.下肢骨折、骨盆骨折、髋臼骨折的外科治疗,骨折延期愈合、不愈合的治疗;12.关节运动损伤的关节镜微创诊断治疗;13.四肢各种骨病,包括急、慢性骨髓炎、骨与关节结核、骨关节畸形等;14.四肢骨关节的各类疑难病例;15.骨质疏松症及骨质疏松症引起的各类骨病、损伤,及合并骨质疏松症的各类骨关节疾病的诊断和治疗;
骨软骨瘤(osteochondroma)是发生在骨表面的、表面有软骨覆盖的骨性赘生物,又称外生骨疣,是发病率最高的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的20% ~ 50%,占所有骨肿瘤的10% ~ 15%。骨软骨瘤的发病原因尚不清楚,一些研究者认为骨软骨瘤是一真正的肿物,而另一些则认为是一种发育性骨骺生长缺损。骨软骨瘤可以单发,称为孤立性骨软骨瘤(solitary osteochondroma),也可多发,称为多发性遗传性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses)。发病年龄 骨软骨瘤多见于儿童和青少年,70% ~ 80%发生于20岁以下,发病年龄5 ~ 20岁之间,男性多于女性。发病部位 骨软骨瘤多发生于长管骨,发生在股骨的占30%,肱骨者20%,胫骨者17%,手、足短管状骨者10%,髂骨5%,肩胛骨4%,脊椎骨2%,发生于上肢尺骨和桡骨者少见;下肢发病明显高于上肢,其比例为2:1;发生于管状骨的干骺端是骨软骨瘤的特征,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,发生于骨干和骨骺者少见。临床表现 单发的孤立性骨软骨瘤多无明显症状,多因偶然发现的、无痛的、与骨相连的隆起肿块而就诊。有时肿块与表面的组织摩擦,形成滑囊炎而引起轻微疼痛;少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等引起相应的症状。肿块随身体发育长高二缓慢长大,当发育停止(骨骺闭合),不再长高,肿块也停止生长。多发性遗传性骨软骨瘤病在发育期间,有的可引起相应部位的骨和关节畸形。至成人后,如果肿块迅速增大、疼痛,则为恶变的表现。骨软骨瘤恶变后为软骨肉瘤,单发者恶变的发生率为1%,多发者恶变发生率较高,约为5% ~ 10%。影像学检查 X线片表现比较典型,是单纯通过X线片即可作出诊断的少数骨肿瘤之一。单发者与多发者表现类似,其特征表现是自骨表面向外的突起,基底部的骨皮质和骨小梁与宿主骨的骨皮质和骨小梁相连续,顶端为软骨帽。可分为广基底型和窄基底型,前者基底较宽,瘤体呈三角形或杵形突入软组织,尖端的软骨帽不显影或呈不均匀的钙化、骨化影;后者基底窄小而瘤体较大,瘤体内软骨成分较多,在X线片上呈现密度不均的菜花状,此种类型在骨盆和肩胛骨更多见。骨软骨瘤常发生于干骺端肌腱或韧带的附着点处,骨软骨瘤的受到肌肉或韧带的牵拉作用向着远离关节的方向生长。干骺端由于成管失败而增宽,这在多发性遗传性骨软骨瘤病者更明显。骨软骨瘤恶变时,瘤体模糊,边界不清,可有大量的钙化或骨化影。病理学检查 在儿童期,骨软骨瘤的组织学特点明显,其表面的软骨帽由柱状排列的软骨细胞构成,其下为肥大细胞层、基质钙化层及原始骨小梁,这形态酷似骨骺的软骨成骨过程。至成人期软骨帽不同程度地钙化或骨化。治疗 1、随诊观察 对于单发、无症状、瘤体较小者可行观察而不需要手术。2、手术治疗 骨软骨瘤需要手术的适应证或手术指针如下:(1)肿瘤因为关节活动引起疼痛、不适症状;(2)肿瘤比较大,影响美观;(3)肿瘤压迫邻近血管、神经引起相应症状和体征;(4)肿瘤生长导致宿主骨或邻近骨的畸形;(5)肿瘤表面呈菜花状,有较多钙化或骨化影,尤其是肿瘤发生于骨盆或肩胛骨者,因为其恶变率相对较高,治疗应积极,预防性早期切除。对于多发性遗传性骨软骨瘤病患者,由于肿瘤发生恶变的机率较高,肿瘤常导致骨和关节的发育畸形,治疗比较困难,宜选择性地分次手术,切除肿瘤,矫正畸形。骨软骨瘤手术切除的原则是平齐宿主骨,并带一少部分正常骨质,将肿瘤整块切除,尤其是肿瘤表面的软骨帽不可残留,如有滑囊形成,也要一并切除。在儿童手术不可损伤骨骺,以免引起骨发育畸形。如果骨软骨瘤已经恶变,应按照软骨肉瘤治疗,做广泛切除。
骨母细胞瘤骨母细胞瘤(osteoblastoma)可分为普通型骨母细胞瘤(conventional osteoblastoma,良性)和侵袭性骨母细胞瘤(aggressive osteoblastoma,恶性)两种。一、 普通骨母细胞瘤 普通型骨母细胞瘤是一种相对不常见的骨肿瘤,它由血管化良好的结缔组织基质组成,并有活跃的产生骨样组织和原始骨小梁的特性。起初命名为巨大的骨样骨瘤、骨源性纤维瘤,骨母细胞瘤获得现在的病名是由Jaffe和Lichtenstein在1956年描述的。临床表现 普通型骨母细胞瘤的主要症状是局部疼痛,疼痛一般较轻微。在脊柱病变常引起肌肉痉挛、脊柱侧弯和神经压迫表现,如感觉异常和麻木。发病年龄 尽管文献报道骨母细胞瘤可发生于2岁儿童,也可发生于70岁老年人,但肿瘤多发于30岁以内的年青人,10~30岁发病约占70%。男性发病是女性的2倍。发病部位 尽管骨母细胞瘤可发生于身体任何骨头,和骨样骨瘤相反,骨母细胞瘤常发于扁骨或脊椎骨。在一组298例骨母细胞瘤发病部位分析报告中显示,发生于脊椎骨者占30%,发生于长管骨者占34%,发生于下肢者占35%,发生于上肢者占9%,15%发生于颅骨、颌骨,5%发生于髋骨,10%发生于手足骨。在长管骨中,约75%骨母细胞瘤发生在骨干。在脊椎骨骨母细胞瘤中,胸椎和腰椎为常发部位,主要在椎弓根、椎板,其次是横突和棘突。影像学表现 X线表现 骨母细胞瘤的影像学表现变化较大,在多数情况下无诊断价值。单纯性溶骨性改变、单纯性骨硬化改变或者骨溶解和骨硬化同时存在。可伴有骨性膨胀、骨皮质变薄,甚至软组织肿块。如果X线片显示一膨胀性生长的、边界清楚的、部分钙化的病变,或像一大的骨样骨瘤,应考虑骨母细胞瘤的诊断。长管骨的骨母细胞瘤可发生于骨髓腔、骨皮质和骨膜下。病变的大小不一,有时非常大。病变通常为圆形或卵圆形的、边界清楚的、膨胀性生长的、溶骨性破坏区,内有不同程度的钙化或骨化。骨硬化和骨膜炎可很明显,很像恶性骨肿瘤。病理性骨折和多发病灶少见。在脊柱,X线片显示来源于脊椎骨后部,特别是胸椎和腰椎的界限清楚的、膨胀性生长的、溶骨性病灶伴有不同程度钙化或骨化,应考虑骨母细胞瘤的诊断。CT和MRI CT检查能从横断面上显示肿瘤内部结构和周围软组织病变情况;MRI能从多个切面观察肿瘤的内部结构、范围、周围软组织病变情况以及肿瘤与周围重要血管、神经的关系。骨扫描 骨扫描检查能显示病变部位放射性核素浓集。鉴别诊断 由于骨母细胞瘤的X线表现不具有特征性,诊断往往比较困难。在脊椎骨后侧附件的骨母细胞瘤(膨胀性生长的、溶骨性病灶并伴有钙化或骨化),X线较容易作出诊断,在其他部位,X线表现差异较大,很难做出准确的诊断。因此需要与下列疾病鉴别:骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、内生软骨瘤、纤维发育不良、软骨粘液纤维瘤、孤立性骨囊肿、骨肉瘤、尤文肉瘤等。二、侵袭性和恶性骨母细胞瘤侵袭性骨母细胞瘤是1967年Mayer首先提出,他发现这种更具有侵袭性的肿瘤可以导致病人死亡。虽然,典型的骨母细胞瘤术后复发的比例约为10%,尤其是在未完全切除的肿瘤病例。Mayer描述复发的骨母细胞瘤的组织学表现更具有侵袭性,因此提出警告认为骨母细胞瘤不能都看作是良性的。一般来说,侵袭性骨母细胞瘤的部位分布与普通骨母细胞瘤相同,脊椎骨、胫骨、股骨和颅骨是常发部位。在长管骨干骺端的骨母细胞瘤易于向骨骺蔓延。在身体任何部位,侵袭性骨母细胞瘤的X线表现和大体病理特征与典型的骨母细胞瘤相似,但非常容易侵犯周围软组织。侵袭性骨母细胞瘤的组织学特征是这种富含肿瘤细胞的肿瘤含有大的骨母细胞的密集区,核分裂常见。其他特征包括存在大量的多核破骨细胞样巨细胞和丰富的骨样组织和编织骨小梁,有些部分高度钙化,苏木素深染。这种所谓的针状肿瘤骨与普通型骨肉瘤出现的肿瘤骨相似。侵袭性骨母细胞瘤的骨母细胞的大小是普通型骨母细胞瘤的两倍,易见并且成堆,细胞呈圆形,含有丰富的嗜酸性细胞浆,这种细胞被称为上皮样骨母细胞,是这种肿瘤的标志。三、骨母细胞瘤的治疗骨母细胞瘤一般发现后肿瘤都较大,均需要进行手术治疗。手术方式要根据肿瘤的类型决定。对于普通型骨母细胞瘤可行刮除加植骨治疗,但复发率约在10%左右;边缘切除是一种较理想的手术方法,可完整切除肿瘤,不易复发。对于侵袭性骨母细胞瘤,应行边缘切除或广泛切除,如果只能行囊内刮除加植骨,术后要行放射治疗。
股骨头缺血坏死的诊断与治疗缺血性骨坏死(avascular osteonecrosis,AVN),又称无菌性骨坏死(aseptic necrosis),它是指骨的血流中断后发生骨细胞死亡及随后的修复过程,是一种特定性疾病。缺血性骨坏死可发生全身许多骨骼,但以股骨头缺血坏死为最常见。美国骨科医师学会(AAOS)股骨头缺血坏死(osteonecrosis of the femoral head, ONFH)的新定义是股骨头血供中断或受损,引起骨细胞及骨髓成分死亡及随后的修复,继而导致股骨头结构改变,股骨头塌陷,引起患者关节疼痛,关节功能障碍的疾病,是骨科领域最常见的世界难题。我国股骨头缺血坏死的发病率目前尚无统计数据,但根据美国和日本的统计资料推测,我国的股骨头缺血坏死的患者人数在500万~ 750万,每年新发病例在7.5万~ 15万,由于我国基层医院滥用激素较为普遍,酗酒较严重,实际数字可能还高。股骨头缺血坏死在美国和日本等过均列为尚未解决或难治性疾病。非创伤性股骨头缺血坏死多累及中青年且常为双侧髋关节发病。根据对此病自然病程的研究,未经有效治疗的股骨头缺血坏死将会在1~4年内进展到股骨头塌陷而引起明显的疼痛、跛行,多数患者不得不行人工关节置换,但目前中青年人人工关节置换术后的长期疗效人不理想,主要是假体引起的并发症导致有的患者一生可能要面临2次以上的置换,将会给社会、患者带来沉重的经济负担和心理压力,因此,寻求有效的治疗方法以保存患者自身股骨头的治疗势在必行。因此,早期诊断和早期治疗非常重要。【股骨头缺血坏死的病因】股骨头缺血坏死的病因可分为两类,即创伤性和非创伤性。创伤性股骨头缺血坏死病因明确,即髋部外伤,如股骨颈骨折、外伤性髋关节脱位、股骨头骨折合并脱位以及暴力较大的髋部扭伤、挫伤等。非创伤性股骨头缺血坏死的病因较多,且发病机理尚不明确,最常见的病因是长期使用激素治疗,其次是过度饮酒,其它疾病可导致股骨头缺血坏死,如肾移植后、高脂血症、戈谢病、镰状细胞贫血、减压病、放射病等。在我国中青年发生股骨头缺血坏死的最常见的病因是由于各种原因长期使用皮质醇激素(强的松、地塞米松、泼尼松等),如系统性红斑狼疮、肾病、类风湿性关节炎等。有研究表明每日用泼尼松30mg,持续一个月,约有1/3患者会发生骨坏死,危险因素有总剂量超过2000mg、持续时间超过30天、大剂量冲击治疗等。从使用激素到MRI检查发现异常改变目前尚无明确的时限,据李子荣教授对北京地区SAR患者进行普查的结果分析,发生的时间是3-9个月。日本人报道在肾移植术后最早9周发生股骨头缺血坏死,系统系红斑狼疮患者39天~100天出现。长期过量饮酒是我国股骨头缺血坏死的另一常见病因,多在40岁以后发病(饮酒20年),最年轻的患者是25岁,饮酒年限是7年。至于饮酒的量和时限目前尚无确定的统计资料。【股骨头缺血坏死的发病机制】股骨头缺血坏死确切的发病机制仍不十分明确,常见的学说如下:1、脂肪栓塞 临床已证明股骨头坏死的血管内有脂肪栓塞。2、动脉血流中断 股骨颈经颈型和头下型骨折属关节囊内骨折,骨折后股骨头的主要血液供应中断。3、静脉血流闭塞 髋关节囊内积血、积液导致股骨头骨内压力增高,导致股骨头内静脉血流受阻。4、动脉血管硬化闭塞 动脉硬化和其他血管疾病导致股骨头营养血管闭塞,股骨头血供减少或中断。5、血管外窦状间隙的填塞【股骨头缺血坏死的临床表现和诊断】(一)临床表现非创伤性股骨头缺血坏死多见于中青年,双侧受累者占50%~80%。(1)髋部疼痛 髋部疼痛为最早的主诉,主要为髋关节前侧疼痛,向臀部及膝关节放射。疼痛呈持续性或间歇性,早期多不严重,以后逐渐加重。长期站立、行走后加重,休息后缓解。随着病程的发展,症状可逐渐加重,从间歇性疼痛逐渐发展到持续性疼痛,且疼痛程度加剧,可逐步出现跛行、局部叩痛、肌肉萎缩、髋关节活动受限等体征。股骨头缺血坏死的早期可无明显症状,往往到患者症状明显时,X线检查发现已不是早期。(2) 体格检查 髋关节前侧压痛,髋关节活动受限,“4”字试验阳性(患者将患侧髋、膝关节屈曲、盘腿,将患侧足踝置于对侧膝关节上方,此时患侧髋部出现疼痛,患侧膝关节不能放平)。(二)影像学诊断1、常规X线片 常规X线片包括双侧髋关节正位片和蛙式位片,是诊断股骨头缺血坏死最基本的影像学检查手段,对所有有髋关节疼痛的患者作为首选检查,帮助确定诊断和进行分期,排除其他疾病。X线表现如下:(1)在股骨头软骨下骨板下方出现骨质密度增高,周围出现点状或斑片状密度减低区或囊性变,周围出现一密度增高的硬化边缘包绕。骨密度增高和硬化缘是骨坏死后新骨形成的表现,而不是骨坏死的本身,硬化带出现在坏死骨和活骨之间。这是改良的Ficat-Alert分期、Steinberg 分期和ARCO 分期Ⅱ期的表现。(2)股骨头软骨下骨板出现“新月征”。新月征是指股骨头负重区软骨下骨板内1~2mm厚的透光区,是由于骨坏死后,骨质被吸收,出现微骨折所致,通常在正位片上不易见到,在蛙式位片上易显示,容易被忽视。新月征的出现是股骨头缺血坏死所有分期系统的基础,股骨头有新月征而无节段性塌陷是股骨头缺血坏死所有分期Ⅲ期特征性的表现。(3)股骨头软骨下骨板出现节段性塌陷、变扁、碎裂,软骨下骨质密度增高,伴有或不伴有关节间隙狭窄,晚期出现髋关节骨关节炎的表现。图1.股骨头缺血坏死早期X线片及MRI.图a显示左侧股骨头软骨下骨质密度增高(箭),图b显示股骨头软骨下骨片状低信号区。图2. 股骨头缺血坏死X线片显示股骨头软骨下骨质密度减低图3. 股骨头缺血坏死X线片显示新月征 图4. 股骨头缺血坏死MRI显示双线征图5. 股骨头缺血坏死晚期X线表现2、CT检查 CT检查诊断股骨头缺血坏死较X线片敏感,可早期发现微小的病灶、软骨下骨板微骨折等,对于股骨头缺血坏死的分期有着重要的意义,根据CT检查所见进行分期较X线片更准确。3、骨扫描 骨扫描对于早期诊断股骨头缺血坏死有很大价值,特别是在X线检查未见明显异常,而临床又高度怀疑股骨头缺血坏死者作用更大。骨扫描与X线检查相比,常可提早3~6个月诊断股骨头缺血坏死。在股骨头缺血坏死早期,表现为股骨头软骨下出现一放射性核素浓集带,表明股骨头坏死区周围已有血管化及组织修复;在股骨头缺血坏死后期,股骨头不出现放射性核素浓集。但由于骨扫描的假阳性率较高,因此,诊断准确率在91%~95%。4、MRI MRI是一种有效的非创伤性的早期诊断方法。正常骨骼在T1、T2加权图像上,骨皮质呈低信号,骨髓呈高信号。骨内信号强度的改变是骨坏死早期且敏感的征象。最早的特征性表现是在T1加权图像上出现带状低信号包绕脂肪信号,T2加权图像上或Turbo回旋序列像呈现“双线征(Double line sign)”,即外缘的低信号线和内缘的高信号线,双线征是由Mitchell 等首先提出,外缘代表反应骨,内缘代表血管化和新生骨,是坏死骨与活骨之间的分界线(图5),在双线征内的病变区可呈现低信号、等信号或高信号区;在T2压脂像上骨坏死呈现片状或点状高信号。MRI诊断早期股骨头缺血坏死金标准,敏感性达99%,特异性94%~99%。(三)诊断 股骨头缺血坏死的诊断主要依靠病史、临床表现和影像学检查。病史询问应包括股骨头缺血坏死的危险因素,如髋关节周围创伤史,各种原因长期应用激素、长期大量饮酒等。股骨头缺血坏死的临床表现无特异性,股骨头缺血坏死的早期可无明显症状,少数患者症状以很明显,但X线检查无明显异常,因此,股骨头缺血坏死的早期诊断常非常困难,早期主要依靠MRI或骨扫描检查作出诊断。股骨头缺血坏死的早期诊断是指在X线片及CT扫描出现阳性改变前或在股骨头出现塌陷前确诊。非创伤性ONFH要获得早期诊断往往很困难,主要原因为多数病例早期无症状或症状轻,患者未能就诊或医生对此病无警觉。即使对可疑病例,多数仅行X线或CT扫描检查,处于I期的ONFH不能显示,即使已进展到Ⅱ期,仍有部分病灶显示不清,特别是单纯摄X线片。要使非创伤性ONFH达到早期诊断,对高危患者应尽早采用MRI检查。可列为高危的患者包括使用大剂量皮质类固醇激素(超过2 000 mg)或短期内冲击治疗、长期大量酗酒、髋部有外伤史、高凝患者及在水下等有减压环境工作者。已有研究显示,大剂量使用激素者,部分患者发生骨坏死,其病灶在MRI显示最早可在用药后2周,多数在3个月内均会显示。【股骨头缺血坏死的分期】股骨头坏死一经确诊则应做出分期。科学的分期可指导制定合理的治疗方案,准确判断预后,使疗效有可比性。股骨头坏死分期方法很多,其中以Ficat分期、Steinberg分期和ARCO分期应用最为广泛。 1、Ficat和Arlet分期 根据X线表现将已有临床症状且经活检确诊的股骨头坏死分为四期,1985年将0期加入(表1)。表1. Ficat and Alert classification(1985) stage X-rayStage 0Preclinical 临床前期Stage IPre-radiographic (+ MRI/bone scan)放射前期,但MRI和骨扫描阳性Stage IIPre-collapse (reparative stage before flattening occurs)Stage IIICollapseStage IVOsteoarthritis2、Steinberg/University of Pennsylvania Steinberg分期,又称宾夕法尼亚大学(University of Pennsylvania)分期,根据X线平片、MRI和骨扫描的结果将股骨头坏死分为七期,又根据骨受累范围和股骨头塌陷程度将Ⅰ~Ⅳ期细分为3个亚期(表2):表2 Steinberg/University of Pennsylvania分期0期平片、骨扫描与磁共振正常Ⅰ期A(轻度)B(中度)C(重度)平片正常,骨扫描和(或)磁共振出现异常股骨头受累<15%股骨头受累15~30%股骨头受累>30%Ⅱ期 A(轻度) B(中度)C(重度)X线显示囊性变和硬化 股骨头受累<15%股骨头受累15~30%股骨头受累>30%Ⅲ期 A(轻度) B(中度) C(重度)软骨下塌陷(新月征),无股骨头变扁 关节面受累<15% 关节面受累15~30% 关节面受累>30%Ⅳ期 A(轻度 B(中度) C(重度)股骨头变扁关节面受累<15%和塌陷<2mm 关节面受累15~30%和塌陷2~4mm 关节面受累>30%和塌陷>4mmⅤ期关节间隙狭窄或髋臼改变Ⅵ期严重退行性改变3、ARCO分期国际骨循环学会(Association Research Circulation Osseous, ARCO)分期综合Ficat分期、日本骨坏死研究会分期以及Steinberg分期而成,正在逐步为国际接收并且不断完善(表3)。表3. 股骨头缺血坏死ARCO分期0期所有现存技术检查正常或不能诊断包括平片、骨扫描与磁共振正常Ⅰ期A(轻度)B(中度)C(重度)X线平片、CT正常,骨扫描或磁共振异常。用MRI作定量股骨头受累<15%股骨头受累15~30%股骨头受累>30%Ⅱ期 A(轻度) B(中度)C(重度)X线显示硬化、骨溶解或灶性多孔。MRI或X线片定量 股骨头受累<15%股骨头受累15~30%股骨头受累>30%Ⅲ期 A(轻度) B(中度) C(重度)X线片显示新月征,股骨头变扁,仅用X线片定量关节面受累<15%和塌陷<2mm 关节面受累15~30%和塌陷2~4mm 关节面受累>30%和塌陷>4mmⅣ期X线片显示骨关节炎、髋关节间隙变窄、髋臼改变、关节损毁【治疗】股骨头缺血坏死的治疗选择应根据患者年龄、职业、病因、坏死体积、不同分期及技术条件等综合考虑。目前常用的保留股骨头的方法有保守治疗和手术治疗,手术治疗包括髓心减压、坏死病灶清除加植骨术(游离的自体骨、带血管蒂或带肌蒂的自体骨移植)、截骨术以及人工全髋关节置换术。保头治疗失败或晚期股骨头缺血坏死选择全髋关节置换术。(一) 保守治疗 保守治疗主要包括避免或减少负重、药物治疗和物理治疗。保守治疗试图通过减少股骨头承重区所受压力,促进局部血供,减轻炎症反应,增加骨组织密度和促进骨、软骨生长,从而延缓股骨头坏死进一步进展,避免股骨头塌陷。但是就现有临床证据而言,保守治疗的疗效也是相当“保守”的。因此,目前的观点认为,保守治疗不仅难以延缓股骨头坏死的自然病程,而且由于保守治疗后需要一定的观察期以评估疗效,反而延误了股骨头坏死的早期合理治疗。1、药物治疗 目前尚无特效的治疗股骨头缺血坏死的药物。由于我国股骨头缺血坏死的患者数量较大,大多数患者对于该病没什么认识,一旦诊断为该病比较紧张,心理压力较大,到处求医,希望能够治愈或根治,看到什么广告,服中药不用开刀就能治疗股骨头缺血坏死,前去求治,花了很多钱,吃了大量的中药不见效果,病情加重。患者选择中药治疗,一定要到政府办的大医院中医科或中医院看病取药,不能相信江湖郎中、或者什么神医、中医祖传秘方等。更有甚者,一些江湖游医以卖祖传秘方为名到处行骗,所谓的祖传秘方无非是一些活血、化瘀、止痛的中草药。有些江湖医生还加上糖皮质激素,如强的松,止痛效果非常好,患者一吃药就不痛了,不吃药就疼痛,越治疗,病情越重。由于股骨头缺血坏死目前的治疗方法较多,且疗效不尽人意,应运而生出现了大量的中药,因此,患者应理性选择,定期复查,如果病情进展,立即选择其他治疗方法。二磷酸盐类药物是目前通过循证医学证实有效的治疗股骨头缺血坏死的药物,二磷酸盐类通过抑制破骨细胞的活性,延缓骨质吸收和骨质疏松,同时,增加成骨细胞的活性,促进成骨。2、物理治疗 股骨头缺血坏死的电磁疗法在上世纪年代时就有文献报道,但美国的药品与食品管理局(FDA)至今都没有批准其正式的临床应用。近年来,中国国内在电疗和磁疗的许多参数上做了很多的改进,这种治疗方法似乎又有卷土重来之势,但仍然缺乏循证医学的证据证明其有效性。建议在使用适应证上应该有比较严格的控制,对于早期的病人,股骨头没有明显塌陷、坏死面积较小的患者,或可一试,对于各种各样的保守治疗措施而言,绝大多数的有效性都很低。(二)保髋治疗或保头治疗1、股骨头髓心减压(Core decompression) 股骨头髓心减压是用于治疗早期股骨头缺血坏死的最常用的手术。最早是由Ficat 和Alert采用,至今已有30余年。虽然有大量的文献报告其有效性,但目前对于治疗效果和适应证尚无一致意见。髓心减压治疗股骨头缺血坏死的理论基础是坏死的股骨头内压力增高,骨内静脉造影显示造影剂滞留,髓心减压后股骨头内压力降低,恢复股骨头内血流,改善循环,减轻疼痛。髓心减压的适应证是Steinberg分期和ARCO分期的Ⅰ、Ⅱ期股骨头缺血坏死,股骨头坏死范围较小,坏死分界清楚,伴有髋关节疼痛者更适宜。髓心减压的手术方法是在硬膜外麻醉或全麻下,在透视X光机的监视下 ,用3.5mm的斯氏针或3.5mm的钻头,从股骨大转子的下方、小转子的上方水平的股骨外侧向股骨头坏死区钻孔,钻孔要达到股骨头软骨下骨板下,坏死范围小的钻2孔即可,范围大者钻3孔。术后扶双拐行走,患肢负重50%,6周后患者完全负重行走。术后可辅助使用二磷酸盐类治疗。Mont等通过回顾性分析24个髓心减压临床研究(1206个髋关节)结果,满意的临床结果达到63.5%,对塌陷前期满意的临床结果达到71%。2、股骨头坏死病灶清除加植骨术 这是目前治疗股骨头缺血坏死手术方式最多的方法,病灶清除可采用微创,通过大转子下方钻孔打一隧道到股骨头下,用特制的刮匙通过隧道刮除坏死病灶,然后植骨,植骨方法有自体的松质骨、吻合血管的腓骨;病灶清除也可在股骨头、颈交界处开窗(Light-bulb procedure)或者经过股骨头软骨开窗(Trapdoor)进行,然后行支撑植骨,植骨可采用非血管化的自体髂骨、带血管蒂的髂骨、带血管蒂的股骨等。下面介绍几种常用的方法:(1)灯泡状开窗减压、病灶清除加支撑植骨(Lightbulb procedure) 最早是由Rosenwasser1994年介绍。适用于ARCO或Steinberg分期Ⅱ期,坏死体积大于15%的患者。手术方法是在股骨头、颈交界处开窗,直视下刮除股骨头坏死病灶,然后植入自体松质骨或自体松质骨加皮质骨,最后将股骨颈的骨皮质放回原位,用一枚可吸收螺钉固定。该方法创伤小,并发症少,操作简便,医生容易掌握。术后患者一周即可下床扶拐行走,6周后患肢负重50%,12周后患肢负重75%,24周后患者完全负重行走。(2)活盖状开窗减压、病灶清除植骨术(Trapdoor procedure) 该方法是在股骨头前侧关节面软骨上切下一直径12mm的软骨盖,通过软骨缺损清除股骨头坏死病灶,取自体髂骨植骨,皮质骨支撑加松质骨填充,将塌陷的股骨头软骨顶起,恢复股骨头的外形,最后将软骨盖原位植入,可吸收缝线缝合或可吸收螺钉固定。 该方法对关节面软骨损伤比较大,操作简单,术后处理同灯泡状开窗减压术式。Mont等报告30例股骨头缺血坏死患者采用此方法,随访4.7年,22例获得优良的结果。(3)带血管蒂自体腓骨移植术 该方法适用于年龄小于50岁,ARCO和Steinberg分Ⅱ、Ⅲ期,股骨头塌陷小于4mm。方法是在股骨大转子下方向股骨头内开一直径21mm骨内隧道,通过隧道对股骨头坏死区病灶进行清除,然后将开隧道取出的松质骨植入股骨头软骨下,取带血管蒂的自体腓骨,其长度取决于隧道的长度,插入隧道内,尾端用螺钉固定,最后将腓动静脉与旋股外侧动静脉的升支吻合。术后处理包括抗凝治疗、患者避免负重6周,然后逐步负重,6月后完全负重,并发症主要是股骨颈骨折和腓总神经损伤。(4)股骨颈开窗、病灶清除加带血管蒂的自体髂骨或自体股骨或带肌瓣的髂骨或股骨植骨术 这种术式由于植骨带有血供,效果优于上述的灯泡状开窗减压植骨和活盖状开窗减压植骨。3、髓心减压加自体骨髓细胞移植 法国的Hernigou1990年开始应用髓心减压加自体骨髓细胞移植治疗非创伤性股骨头缺血坏死,在116例189个髋关节随访5~11年,结果显示早期股骨头缺血坏死保存股骨头的成功率在80%以上。在我国,仅有少数大医院开展此技术。该方法的适应证是非创伤性的Steinberg分期和ARCO分期的Ⅰ、Ⅱ期患者。手术方法是在髂骨上行骨穿,抽取骨髓100-150ml,无菌下骨髓血放入细胞分离器中分离,浓缩后保存有核细胞,然后行髓心减压,用长注射器针头将骨髓有核细胞加压注入减压隧道内,钻孔口用骨腊封闭。术后处理同髓心减压。4、髓心减压加钽棒植入 多孔钽金属具有足够承受生理负荷的强度,这对于将要塌陷的股骨头具有很好的支撑作用。多孔钽棒的孔距较大,并且彼此完全相通,接近人体骨小梁的孔距,允许可靠和快速的骨生长。同时,钽金属有良好的生物相容性,使人体骨组织很好地长入金属钽棒的孔隙中,使人体骨骼和金属钽棒浑然一体。另外,它的弹性模量和骨相近,可降低应力遮挡。近年来,国内、外学者开报告采用髓心减压加钽棒植入治疗股骨头缺血坏死有一定的疗效。采用髓芯减压和多孔钽棒植入治疗股骨头坏死,既可提供软骨下骨结构性支撑,延缓了股骨头塌陷时间,推迟了全髋关节置换的时间。 5、股骨粗隆部截骨术 用于治疗股骨头缺血坏死的股骨截骨术有两大类,一类是股骨转子间内收伴屈曲或伸展、或者外展伴伸展或屈曲截骨;另一类是经股骨转子间旋转截骨术。截骨术的理念和目的是通过截骨,改变股骨头的负重面,将未坏死的有活力的正常股骨头部分移至负重区,对未塌陷的股骨头防止其塌陷,已有轻度塌陷者防止进一步塌陷,从而改善临床症状和关节功能。在临床实践中,非创伤性股骨头缺血坏死接受股骨截骨术治疗的患者较少,股骨截骨术后造成股骨大转子部位解剖结构的改变,为日后行全髋关节置换术有不利影响。(三)人工全髋关节置换术 尽管各种保存股骨头的手术治疗疗效在不断提高,但仍有相当比例及数量的股骨头缺血坏死会进展到需要行人工全髋关节置换术的程度。人工全髋关节置换术是股骨头缺血坏死患者的最终治疗措施,是目前应用最广范、技术最成熟、手术效果非常满意的手段。人工全髋关节置换的适应证包括:(1)ARCO分期ⅢB、c ,年龄在50岁以上Ⅲ,中度以上疼痛及功能障碍,严重影响日常生活和工作者;(2)ARCO分期ⅢB、c ,年龄在50岁以下,出现髋关节重度疼痛,关节功能严重受损,严重影响日常生活和工作者;(3)ARCO分期Ⅳ期,股骨头已严重变形,关节间隙狭窄,髋臼硬化或囊性变,髋关节中度以上疼痛;(4)双侧股骨头缺血坏死,ARCO分期ⅢB、c,年龄在50岁以下,可选择症状严重的一侧行全髋关节置换术,另一侧采用保存股骨头的治疗;(5)ARCO分期Ⅱ期,坏死体积超过50%,年龄在55岁以上,有中度以上的髋关节疼痛。对于年龄较轻的患者来说,应充分认识疾病的进展情况,疼痛和功能障碍的严重程度以及疼痛、跛行等对日常工作和生活的影响程度等,谨慎选择。全髋关节置换术治疗股骨头缺血坏死的疗效是肯定的,但有约5%的患者会出现各种并发症,包括感染、假体松动、假体周围骨折、关节脱位等。对于需要长期用激素治疗的患者,出现并发症的机率更高,如感染、假体松动等,一旦出现感染,可以说是灾难性的,治疗非常困难。
骨样骨瘤(osteoid osteoma)是一种来源于骨母细胞的良性的成骨性肿瘤。1935年Jaffe首先使用骨样骨瘤来命名这种肿瘤。骨样骨瘤的特点是病变中心有一血管丰富的骨样组织的核心,周围为一硬化带。骨样骨瘤通常小于1.5cm,如果大于1.5cm,要考虑为骨母细胞瘤。 发病年龄 骨样骨瘤可发生于任何年龄,但多发于4 ~ 25岁之间。男性发病多于女性,比例为3:1。 发病部位 骨样骨瘤可发于任何部位,常见于长管状骨,最常见于股骨和胫骨,尤其是股骨近端。国外一组661例骨样骨瘤的发病部位分析显示,肿瘤发生于长管骨者占总数的71%,手和足发病占总数20%,发生于脊柱者9%。长管骨发病最常见的部位是股骨,其次是胫骨,两者发病约占总数的57%。在手部,骨样骨瘤常见于近节指骨和掌骨;在腕骨中多见于舟状骨;在足部多见于跟骨和距骨。在脊柱,骨样骨瘤多见于脊柱的后部结构,如横突基底部、椎板和椎弓根,椎体很少累及。 临床表现 骨样骨瘤最显著的临床特点是疼痛,常为局部持续性的钝痛,夜间明显,经休息不缓解,疼痛程度多为中度,少数疼痛剧烈。骨样骨瘤引起的疼痛经服用阿司匹林或非甾体类消炎镇痛药物而很快缓解。病变部位可有软组织肿胀和压痛。在骨骼未发育成熟时,可出现肌肉萎缩、骨骼畸形。脊柱的骨样骨瘤可导致斜颈和脊柱侧弯。 影像学检查 X线片 典型的X线片表现为病变中央有一直径小于1cm的圆形或椭圆形透光区,称为瘤巢,其内可有钙化斑点,周围为硬化的反应骨。由于发病部位不同,骨样骨瘤的X线片表现不尽相同。发生于长管骨的骨样骨瘤常位于骨干,在增厚的骨皮质内有一小的透光区,内可有不同程度的钙化,周围硬化骨的厚度与发病部位及病程长短有关,部分肿瘤瘤巢很小,X线片显示不是很清楚。发生于股骨颈的骨样骨瘤常位于股骨颈的内侧面,瘤巢位于骨膜下或骨皮质内。发生于腕骨、足跗骨的骨样骨瘤,长发生于松质骨,X线表现为部分或完全钙化的圆形病灶,周围缺少反应性硬化骨,这与发生于骨干上的表现完全不同,诊断上较为困难。发生于脊柱者,X线片诊断非常困难,大多数病人因为疼痛常引起脊柱侧弯,,病灶常位于脊柱侧弯凹侧面的顶点,可在椎弓根、椎板、关节突部位见到硬化骨。 CT检查 大多数骨样骨瘤凭借典型的临床表现和典型的X线片可以做出明确的诊断。少数骨样骨瘤,X线片表现不典型,有时瘤巢很小,X线片显示不清,特别是在脊柱、骨盆、股骨颈等部位,需要进行CT 检查,明确诊断。CT可显示病变的部位、瘤巢的大小,这对于医生确定手术入路有重要作用。骨扫描 骨样骨瘤骨扫描显示病变部位双密度征,即在瘤巢部位出现放射性核素浓集,在周围硬化区放射性核素浓集很少。 鉴别诊断 骨样骨瘤要与下列疾病或肿瘤鉴别:Brodie骨脓肿、应力性骨折、嗜酸性肉芽肿、皮质内血管瘤、骨岛、皮质内骨肉瘤和尤文肉瘤等。病理学检查 显微镜下可见骨样骨瘤由不成熟的骨和骨样组织组成,有不同比例的骨样组织和新生骨小梁,细胞较多,血管丰富。 治疗 骨样骨瘤有自愈的倾向,对于症状比较轻微者或能忍受疼痛者可行观察,自愈时间可能需要几年。对于症状严重者,或症状不重,但患者和家属不愿忍受等待,可行手术治疗。目前有两种手术方式可供选择,一种是手术切除瘤巢和部分反应骨,手术治疗的关键是彻底切除瘤巢,刮出术的复发率约5%~30%;另一种方法是近年来在国外采用的利用CT引导经皮穿刺瘤巢射频消融技术,有效率可达90%。骨样骨瘤至今未见发生恶变的报道。
骨肉瘤(osteosarcoma)是恶性的成骨性肿瘤,其组织学特点是肿瘤细胞直接成骨或产生骨基质。骨肉瘤是骨科恶性程度最高、发病率最高、最具代表性的的恶性骨肿瘤。骨肉瘤是一个大家族,总体上可分为中心型和表面型两大类,每一类又分许多亚型,他们在临床、影像学、组织学和生物学行为等方面各有不同特点。其中普通中心性骨肉瘤(conventional central osteosarcoma)是最常见、最早被认识的骨肉瘤,目前在临床上、文献中习惯地将此型骨肉瘤直接称为骨肉瘤,根据其组织学特点又可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型骨肉瘤等类型,而其他压型则必须冠以各自的亚型名称。 WHO骨肉瘤分型 普通型骨肉瘤(骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型) 毛细血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic osteosarcoma) 小细胞型骨肉瘤(small round-cell osteosarcoma) 低度恶性中心型骨肉瘤(low-grade central osteosarcoma) 表面骨肉瘤(surface osteosarcoma) 骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma) 骨膜骨肉瘤(periosteal osteosarcoma) 高度恶性表面骨肉瘤(high-grade surface osteosarcoma) 继发性骨肉瘤 继发于Paget 病和骨母细胞瘤一、普通型骨肉瘤 发病年龄 尽管骨肉瘤可发生于任何年龄,包括婴儿、儿童和老年人,但通常发生于10~30岁年龄组,男性发病多于女性,比例接近2:1. 发病部位 80%病例发生于四肢的管状骨,特别是股骨(40%0,胫骨(16%),肱骨(15%);最常见的发病部位是股骨远端和胫骨近端,其次是肱骨近端。发生于膝部的病例占50%~75%。骨肉瘤在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨、脊柱骨不常见,罕见的发病部位包括颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、髌骨、胸骨、桡骨、尺骨和手足的小骨头。好发部位是长管骨的干骺端。发生于骨干者占2%~11%。 临床表现 主要症状是疼痛,开始轻微、间断性,不影响活动,数周内可加重至难以忍受的持续性疼痛,夜间常加重,影响睡眠。局部出现肿胀,往往就诊时已发展至可见的包块。表面皮肤充血、发热、静脉怒张。附近关节多呈现不同程度的屈曲畸形,活动受限。骨质破坏严重者在轻微外力作用下可发生病理性骨折。 发生肺部转移后可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难等。 化验检查 血清碱性磷酸酶(ALP)在多数病例有升高,在有效化疗或手术切除原发肿瘤术后,ALP可降至正常。若在升高,提示有复发或转移的可能。 影像学检查 X线片 骨肉瘤的早期X线表现是在长管骨的干骺端、一侧骨皮质下出现界限不清的骨质破坏,周围骨小梁模糊或骨密度增加,并引起骨膜下反应性成骨。实际上,临床上很少病理可见早期病变,到患者就诊时,影像学改变都很明显。骨肉瘤的X线表现变化较大,主要取决于肿瘤成骨的量。以成骨为主的的肿瘤,骨质破坏不明显,病变呈现为云雾状的高密度影,可见Codman三角或日光放射状骨膜反应,以及软组织肿块影;以溶骨为主的的肿瘤,干骺端骨质破坏明显,骨质破坏的边界不清,肿瘤穿破骨皮质,进入软组织形成软组织肿块;成骨和溶骨破坏同时存在的混合型是最常见的、典型的X线表现,表现为干骺端骨质破坏、内可见大量的高密度肿瘤骨,肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块,肿瘤骨将骨膜掀起,形成Codman三角,软组织内的肿瘤骨呈针状排列,形成日光放射状(Sun-burst)影像。 CT检查 CT检查可帮助确定肿瘤在骨内和软组织病变的范围。 MRI MRI在骨肉瘤的诊断和治疗中起着非常重要的作用,对于确定肿瘤在骨内病变范围和软组织肿块的大小以及与周围血管、神经的关系等方面明显优于CT,并且MRI还可发现同一骨内或邻近骨骼的跳跃病灶,磁共振血管增强可显示肿瘤的血流供应及肢体主要血管与肿瘤的关系。目前,骨肉瘤保肢治疗术前必须的检查是MRI,MRI可帮助医生确定能否保肢以及保肢治疗截骨的水平,为了做到广泛切除,目前主张在病变边缘5CM处截骨。骨肉瘤在T1加权影像上表现为低信号强度影像,在T2加权影像上表现为均匀的或不均匀的高信号强度影响。DSA检查 DSA检查可帮助医生了解肿瘤的血供情况及其与主要血管的关系,对制定手术方案有重要意义。DSA检查后可对肿瘤供血血管进行栓塞治疗,也可进行动脉灌注化疗。由于DSA检查是一种有损害的介入方法,MRA在有些情况下可以代替DSA检查。 ECT检查 ECT是早期发现骨肉瘤及其远处转移灶的重要检查手段,对骨肉瘤化疗疗效的评估亦有一定价值。 病理学检查 采用套管针穿刺活检或切开活检是一项必须进行的一项检查,从组织学上进一步证实诊断,并作出分期。活检时应获取足量的肿瘤组织以便进行组织病理学和免疫组织化学检查。目前在我国较大的骨肿瘤诊疗中心,套管针穿刺活检的诊断准确率在95%以上,由于获取的组织有限,加上穿刺获取的组织可能不是肿瘤最活跃的部分而不具有代表性,因此,穿刺活检仍有一定的局限性,有时穿刺活检可能得不出准确的诊断而需要重新穿刺或者需要行切开活检。切开活检仍是一些医院采用的方法,其优点是所取的肿瘤组织量较多,包含有骨内的肿瘤组织和骨外的软组织部分,诊断准确率较高,切开活检的缺点是有手术切口,手术操作可能会导致肿瘤的扩散,也会给保肢治疗的手术切口带来麻烦,因此,切开活检的切口要选择在再次手术时能切除。 骨肉瘤大体观察肿瘤多较大,平均直径在5cm以上,肿瘤常侵犯软组织,由于肿瘤含有软骨、纤维组织和骨组织成分,切面可呈品红色或灰白色质脆的鱼肉样;由于可能有大量的软骨成分肿瘤切面可呈灰色至蓝灰色;肿瘤切面可见坏死、出血和囊性变。骨肉瘤显微镜下传统上根据肿瘤细胞的主要分化特性分为三型,即骨母细胞型、软骨母细胞型和纤维母细胞型。骨母细胞型约50%,产生瘤骨和骨样组织,25%的肿瘤主要向软骨分化,成为软骨母细胞型骨肉瘤,其余25%肿瘤向纤维组织分化,成为纤维母细胞型骨肉瘤。近来,其他组织类型的骨肉瘤也有报道,如软骨母细胞样骨肉瘤、骨母细胞样骨肉瘤、软骨粘液纤维瘤样骨肉瘤、纤维组织细胞型骨肉瘤和含有透明细胞成分的骨肉瘤等。镜下可见具有高度恶性细胞学表现的肿瘤细胞,在其周围有形状不规则、不按应力方向排列的不成熟骨或骨基质。 治疗 1、化疗(chemotherapy) 在20世纪70年代之前,原发性恶性骨肿瘤的治疗主要是截肢,对于骨肉瘤,尽管行了截肢术,病人的5年生存率仅在20%左右。20世纪70年代以后,恶性骨肿瘤的化疗取得了很大进展。对于骨肉瘤,化疗已不再是辅助性治疗,而是拯救生命的主要措施。至70年代后期,化疗已经规范化,强调遵循联合用药原则、新辅助化疗原则和剂量强度原则。通过化疗、手术治疗等综合手段,骨肉瘤患者的5年生存率已经达到75%左右,无瘤生存率提高到60%左右。目前常用于骨肉瘤化疗的药物有:甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)、阿霉素(adriamycin,ADM)、顺铂(cisplatin,CDP)、卡铂(carboplatin)、环磷酰胺(cyclophosphamide)、异环磷酰胺(ifosfamide, IFO)、长春新碱(vincristine)素等。化疗是由上述的药物组成不同的方案。给药途径以静脉给药为主,也可以进行动脉灌注治疗。化疗失败的原因是多药耐药所致,目前尚无有效的克服方法。 新辅助化疗(neochemotherapy): 恶性骨肿瘤确诊后,先行6-8周的术前化疗,然后行肿瘤切除术,术后再进行4-6个月的化疗,这种治疗模式称之为新辅助化疗,这已成为骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式。术前化疗有以下优点:①尽早地杀灭可能存在的远处的微小转移病灶,提高治愈率;②化疗使原发肿瘤坏死、缩小、肿瘤周围水肿消退,消灭可能存在的卫星灶、跳跃灶,提高保肢治疗的安全性;③化疗为定做人工假体提供时间;④通过分析术后肿瘤组织的坏死率,确定化疗的敏感性,指导术后化疗。 化疗方案 国外对骨肉瘤的化疗做了大量临床研究,形成了几套化疗方案,如美国Rosen的T12方案、意大利的Bacci方案、欧洲的COSS-96方案等。我国在上世纪80年代开始骨肉瘤的化疗工作,取得了长足的进步。1998年由《中华骨科杂志》编辑部在北京组织召开了全国骨肉瘤化疗座谈会,特邀中国医学科学院肿瘤医院、北京医科大学人民医院、第一、三临床医院、解放军总医院、北京积水潭医院、上海瑞金医院、北京友谊医院、天津医院、华西医科大学、中山医科大学、浙江医科大学等十余家医疗单位的专门从事骨肿瘤临床和研究工作的学者,对骨肉瘤化疗的国内外现状及有关问题进行了研讨,提出了以美国Rosen的T12方案、意大利的Bacci方案为基础的4套化疗方案。先将这4套方案作简单介绍。 (1)美国Rosen的T12方案 术前大剂量甲氨蝶呤 (MTX,8~12g/m2,静脉4小时输入,6小时后甲酰四氢叶酸钙解毒)加长春新碱(VCR,1.5mg/m2,静脉注射)化疗6个周期,加上博来霉素-环磷酰胺-放线菌素(BCD方案,博来霉素20mg/m2,环磷酰胺600mg/m2,放线菌素-D0.6mg/m2,静脉,连用2天)两个周期,术后肿瘤坏死率Ⅰ、Ⅱ级,采用阿霉素(ADM,30mg/m2,静脉,连用2天)加上顺铂(CDP,120mg/m2,静脉)6个周期,总疗程27周;肿瘤坏死率Ⅲ、Ⅳ级行一个周期的BCD方案加上2个周期的大剂量MTX,总疗程15周。 (2)意大利Bacci方案 术前MTX- CDP-ADM2个周期共8周,术后如果肿瘤坏死率大于90%,继续术前的方案3个周期,总疗程144天;如果肿瘤坏死率小于90%,采用阿霉素-异环磷酰胺-甲氨蝶呤-顺铂-VP16方案(氨甲喋呤8g/m2,静脉,4~6小时输入,8小时后CF解毒;顺铂120mg/m2,动脉,72小时连续灌注,术后化疗改为静脉;阿霉素60mg/m2,顺铂开始48小时后给药,静脉,8小时输入,术后化疗改为每天45mg/m2,静脉,4小时输入,连用2天;异环磷酰胺(IFO)每天2g/m2,静脉,连用5天,90分钟后给膀胱保护剂美司那;VP16:每天120mg/m2,静脉,1小时输入,连用3天)。 (3)推荐方案1 术前阿霉素-顺铂化疗4个周期加大剂量MTX2个周期共10周,第十二周手术。术后阿霉素-顺铂化疗6个周期加大剂量MTX3个周期共15周,总疗程29周(阿霉素45mg/m2,静脉;顺铂100~120mg/m2,阿霉素后第1天给药,静脉或动脉,连续48小时输入;氨甲喋呤8~12g/m2,静脉,4~6小时输入,6小时后CF解毒)。 (4)推荐方案2 术前大剂量MTX4个周期(MTX 8~12g/m2,静脉输入,持续6小时,12小时后CF开始解毒。监测MTX浓度,如浓度小于1×10-3mol/L,追加MTX2g/m2)加阿霉素-顺铂2个周期共7周,第10周手术。术后肿瘤坏死率大于90%,继续术前的方案,即4个周期大剂量MTX及2个周期的阿霉素-顺铂,总疗程20周;肿瘤坏死率小于90%,采用异环磷酰胺-大剂量MTX-顺铂-阿霉素方案3个周期,总疗程27周(MTX15g/m2,用于肿瘤坏死率小于90%的术后化疗;顺铂120mg/m2,动脉导管滴入,术前第1次对局部,第2次对肺,术后全部对肺,滴注时间48小时;阿霉素60mg/m2,术前第1次为静脉滴入,持续24小时,以后为肺动脉导管化疗,持续时间24小时;异环磷酰胺15g/m2,静脉滴入,分5天滴注,辅加美司那)。 此外,还有欧洲的COSS-96方案,该方案是在术前采用阿霉素-甲氨蝶呤-异环磷酰胺-顺铂,时间是8周,第10周手术;术后行2个周期MTX和1个周期阿霉素化疗,然后采用两个方案,一是行阿霉素、顺铂和异环磷酰胺化疗各一个周期,MTX 8个周期,术后疗程为19周,总疗程29周;另一方案是卡铂-依托泊甙5个周期,总疗程27周。 2、手术治疗 骨肉瘤的手术治疗方法有两种,即保肢治疗和截肢。保肢治疗(limb-salvage surgery,or limb sparing surgery)已成为目前主要的手术方法。术前必须规范化疗6-8周,然后施行肿瘤切除术,切除缘要达到根治性或广泛性。术前最好行MRI检查和血管造影,了解肿瘤的准确范围及与大血管的关系。骨缺损多采用人工关节置换代替。术后根据肿瘤坏死率调整或维持原化疗方案。截肢手术 对于就诊较晚,肿瘤巨大,不适宜保肢或无条件保肢的情况下,应果断施行截肢术,术前不必化疗,但术后必须化疗。 随访 骨肉瘤术后应定期复查,术后前2年每3个月行病变部位X线片、肺部CT检查,术后3-5年每6个月行病变部位X线片、肺部CT检查,术后5年每年一次行病变部位X线片、肺部CT检查;骨扫描每6-12月一次。其他检查包括血常规、血生化、胸片、超声、MRI等。
骨肿瘤概论成熟骨骼由骨、软骨、骨髓、神经、血管、纤维等多种组织构成,其中任何一种组织均可发生肿瘤。尽管原发性骨肿瘤总的发生率很低(男性约为1.1/10万,女性约为1.0/10万,约占全身肿瘤的2%~3%)。骨肿瘤有良性、恶性和瘤样病变之分,良性骨肿瘤,如骨软骨瘤、软骨瘤,可以根治,预后良好。恶性骨肿瘤可以是原发的,如骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等,也可以是继发的,是体内其它组织或器官的恶性肿瘤(如肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、前列腺癌等)经血液循环转移至骨骼或直接侵犯骨骼所致,在女性骨转移中,70%来自乳腺癌,其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤,男性骨转移中,肺癌及前列腺癌占80%。恶性骨肿瘤往往发展迅速,诊治困难,一直是骨科学和肿瘤学中的一个难区,至今尚无满意的治疗方法,预后不佳。骨肿瘤样病变顾名思义,不是真正意义上的肿瘤,病变组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其行为都具有肿瘤的破坏性,大多数瘤样病变比较局限,可以根治,少数瘤样病变,范围广泛,涉及多处骨骼,治疗比较困难。由于骨组织来源于中胚层组织,发生在骨组织的恶性肿瘤医学上都称之为肉瘤(癌在医学上专指由上皮组织来源的恶性肿瘤,如肺癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌等,而发生于血液组织的的恶性肿瘤则使用白血病及淋巴瘤等名称)。骨肿瘤的发病与病人的年龄有关,如骨肉瘤多发于儿童及青少年,而骨巨细胞瘤主要发生于成人,骨髓瘤和脊索瘤只见于成人,软骨肉瘤很少在儿童中发生,转移性骨肿瘤多发生在40岁以后。患病部位对肿瘤的发生有着重要意义,许多肿瘤多见于长骨生长最活跃的部位即干骺端,如股骨下端/胫骨上端/肱骨上段,内生软骨瘤多位于手足的短管状骨,骨的血管瘤则多位于脊椎骨的椎体,而脊索瘤仅在骶骨或脊椎、颅底骨上发生,骨肉瘤好发于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端,Ewing肉瘤好发于骨干,继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。一、骨肿瘤的病因骨肿瘤与其他肿瘤相同,其发病因素很复杂,一般来说是内因条件先存在,外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性 刺激学说,病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关肿瘤是一种细胞的异常增生所致。肿瘤细胞来自正常细胞,但不同于正常细胞,两者在结构、功能和代谢方面均有明显的区别。近年来随着肿瘤基础研究的不断深入,给肿瘤的概念增加了不少新的内容。目前研究结果表明,肿瘤是细胞多基因突变累积的结果,这些基因突变集中于三类基因:癌基因、肿瘤抑制基因及DNA修复基因。癌的发生是一个多因素、多阶段、复杂渐进的过程,不仅有外在因素,还有遗传因素、免疫状态等自身因素。1、遗传 肿瘤细胞的基因组中含有决定肿瘤表型的遗传信息,随着肿瘤细胞的分裂,子细胞保持着异常细胞表型的特征。正常分化表型的细胞向肿瘤细胞表型转化的过程中,有多步分子改变,这些分子改变影响多种正常细胞的蛋白质功能。恶性肿瘤的发展过程可被看成是细胞基因组内编码的一系列分子的改变。一些分子改变可垂直遗传,使易感后代发生肿瘤。另外,一些基因突变并不马上造成不利影响,可以在子细胞中进行复制,这些突变可能在生命的晚期才造成肿瘤。造成肿瘤的基因突变有两种:一种是能激活正常细胞的调节基因产生一个新的或产生异常表达的基因产物而导致肿瘤的发生;另一种突变是能改变抑制异常细胞生长的基因,他的突变表现为功能的丧失,引起细胞的时空或肿瘤抑制基因的失活,最后导致癌变。 细胞遗传学研究表明在一些骨肿瘤中有常染色体异常,能帮助和证实诊断。如尤文肉瘤中发现一个特征性基因易位,11号及22号染色体易位,并产生一个融合基因,与之相关的mRNA可用于肿瘤的诊断和治疗。2、病毒感染 病毒感染与恶性肿瘤的病因学关系目前仍未完全明了,但是实验研究表明,病毒感染确实与人类某些恶性肿瘤有关。1964年Epstein和Barr在Butkitt淋巴瘤培养液中发现一种病毒,命名为EB病毒,后来证实EB病毒与鼻咽癌密切相关。与肿瘤有关的病毒可分为致瘤性DNA病毒和RNA病毒两大类,如乳头状瘤病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒分别与人宫颈癌、肝癌、鼻咽癌有关。到目前为止,尚未明确骨肿瘤的发生于病毒感染相关联。3、化学致癌物质 化学致癌物是能引起人或动物肿瘤形成的化学物质。根据作用方式不同,化学致癌物可分为三类:(1)直接致癌物是指化学物质进入机体后能与体内细胞作用,不需代谢就能诱导正常细胞癌变的化学物质,如各种致癌性烷化剂、亚硝胺类致癌物等;(2)间接致癌物是指化学物质进入机体后需经体内微粒体混合功能氧化酶活化,变化为化学性质活泼的形式方具有致癌作用的化学致癌物,如多环芳烃、芳香胺类及黄曲霉素等;(3)促癌物是指单纯作用于机体内无致癌作用,但能促进其他致癌物引发肿瘤形成的化学物质,常见的有糖精及苯巴比妥等。到目前为止,尚无研究证实骨肿瘤的发生与致癌物有直接关系。4、物理致癌 电离辐射是最主要的物理性致癌因素,主要包括以短波和高频为特征的电磁波的辐射以及电子、质子、中子等的辐射。长期接触镭、铀、氡、钴和锶等放射性核素可引起恶性肿瘤。原子弹爆炸后的幸存人员,白血病、骨肉瘤的发病率增高。二、骨肿瘤的分类骨肿瘤的分类是根据细胞来源,特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行的。目前,国内外均采用世界卫生组织(WHO)公布的骨肿瘤分类法(表1)三、骨肿瘤的诊断明确诊断是合理治疗的前提,对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行:首先要判断病变是否为肿瘤,在判断其良恶性,最后确定其具体的病理类型。虽然少数原发性骨肿瘤的影像学表现很典型,可以直接做出诊断(如骨软骨瘤、非骨化性纤维瘤等),但对于大多数原发性骨肿瘤,诊断必需坚持临床、影像和病理三结合的原则,违背此原则,单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。例如:只根据影像学表现进行诊断,可将骨髓炎误诊为Ewing肉瘤,动脉瘤样骨囊肿误诊为恶性骨肿瘤;只根据活检进行诊断,可将疲劳骨折误诊为骨肉瘤,将毛细血管扩张性骨肉瘤误诊为动脉瘤样骨囊肿。因此,对原发性骨肿瘤需要多学科合作,在综合分析临床、影像和病理三方面的基础上才能做出准确的诊断。 WHO骨肿瘤分类法组织来源良性恶性骨源性肿瘤骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨化性纤维瘤内生骨疣(骨岛)骨肉瘤普通型骨肉瘤(骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型)毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞型骨肉瘤低度恶性中心型骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高度恶性表面骨肉瘤软骨源性肿瘤骨软骨瘤软骨瘤内生软骨瘤骨膜软骨瘤多发性软骨瘤病软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤中心型,原发性,继发性周围型去分化型间质型透明细胞型纤维源性骨肿瘤结缔组织增生纤维瘤纤维骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤皮质旁韧带状瘤纤维肉瘤纤维组织细胞性肿瘤良性纤维组织细胞瘤恶化纤维组织细胞瘤骨髓造血系统肿瘤恶性淋巴瘤骨髓瘤骨巨细胞瘤良性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤脉管源性肿瘤血管瘤血管内皮瘤血管外皮瘤淋巴管瘤血管球瘤血管瘤病血管肉瘤脂肪源性肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤肌肉源性肿瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤神经源性肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤副节瘤尤文肉瘤恶性神经外胚层肿瘤(PNET)脊索肿瘤脊索瘤其他肿瘤造釉细胞瘤转移性骨肿瘤骨瘤样病变孤立性骨囊肿动脉瘤样骨囊肿骨纤维发育不良非骨化性纤维瘤Langerhans cell histiocytosis棕色瘤(囊性纤维性骨炎)(一)临床表现骨肿瘤的主要症状和体征有:1、疼痛与压痛 疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状。良性肿瘤多无疼痛,但有些良性骨肿瘤,如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧烈疼痛;恶性骨肿瘤几乎均有局部疼痛,开始为间歇性、轻微疼痛,以后发展为持续性剧烈疼痛、夜间痛,并可有压痛。良性骨肿瘤恶变或肿瘤破坏骨质造成病理性骨折时,疼痛可突然加重。2、局部肿胀和肿块 良性肿瘤表现为质硬的的包块,生长缓慢,无明显压痛,通常被偶然发现,如儿童肢体上发生的骨软骨瘤常常在洗澡时被父母发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部皮肤上的出现增粗的血管反映肿瘤的血流丰富,多属恶性。临床上经常遇到青少年发生的股骨下端和胫骨上端的骨肉瘤,发病前常有外伤的病史,如扭伤、碰伤等,一段时间之后孩子诉说膝部疼痛、肿胀、局部压痛,家长为未引起重视,1-2个月后局部症状非常明显时,家长才带孩子到医院看病,拍片X光片检查提示骨肉瘤,肿瘤已穿破骨头,进入软组织,形成软组织肿块,有时肿瘤出现肺转移,给治疗带来很大困难,预后不好。因此,遇到这种情况,孩子父母一定要警惕,必须带孩子到医院看病,做相关检查,以免耽误诊断和治疗。3、功能障碍和神经压迫症状 临近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动受限,脊椎上发生的肿瘤可压迫脊髓,出现肢体的麻木、疼痛、无力,甚至肢体瘫痪。4、病理性骨折 轻微外伤引起病理性骨折是一些骨肿瘤的首发症状,也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤引起肿瘤的早期发现,但不会导致肿瘤。晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。早期发现骨肿瘤对于医生的诊断和治疗以及病人的预后影响非常大,所以熟悉骨肿瘤的常见症状对于早期发现,及时就诊是非常重要的。骨或关节的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性肿块,以及肢体功能障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。另外值得注意的还有皮肤和局部血管的征象,恶性肿瘤往往有丰富的血管,皮肤色泽可有明显变化,皮肤可发热,浅静脉怒张。 良性骨肿瘤,一般发展较缓慢,没有明显的早期症状,疼痛和肿胀不甚明显,只有在近关节处生长到一定程度时,方可引起轻度肢体或动受限或畸形,所以无症状的良性骨肿瘤可以不作处理。 恶性肿瘤以上三大表现通常会更突出一些。骨关节处的恶性肿瘤,早期症状也可能很轻微,不为人们所重视。为了做到早期发现恶性骨肿瘤应特别注意以下情况并做进一步检查:(1)青少年突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。 (2)青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时,要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。 (3)多发性内生软骨瘤,多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤,有上述病变时,要定期复查以防恶变。 (4)老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕有转移性骨肿瘤的可能。 (5)凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛,并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛时,首先应考虑滑膜肉瘤的可能,不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变。此外,脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症状甚至瘫痪。 在早期发现以上症状,特别是在15—24岁的男性、5—14岁的女性或老年人有以上的症状时,要警惕骨肿瘤的发生并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊,进行系统的检查,以免延误病情。(二)影像学检查骨肿瘤的影像学检查包括普通X线平片、计算机断层摄影(CT)、磁共振(MRI)、放射性核素骨显像(ECT)、PET-CT、数字减影血管造影成像(DSA)。1、普通X线平片检查 X线片检查是诊断骨肿瘤最基本的和首要的影像学检查,不仅可发现骨肿瘤,对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用,而且还有助于医生决定是否采用何种进一步的影像学检查。X线片可显示骨肿瘤的在骨上的发生部位、病变大小、边界、骨质破坏的类型、肿瘤基质是否均匀、骨皮质的完整性、骨膜反应及其类型以及软组织肿块等。通过这些内容的分析,医生可对肿瘤作出初步的诊断。2、CT检查 CT平扫和增强可准确显示骨肿瘤骨质破坏的范围和程度、软组织肿块的大小等。对骨盆、脊椎骨等不规则骨的部位,可弥补X线片上的重叠、显像不佳的不足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺部转移病变。3、MRI MRI具有组织分辨率高、多平面城乡等特点,可准确地显示骨肿瘤在骨内和软组织内的范围、肿瘤是实质性还是囊性,并可早期发现邻近部位的跳跃病变。目前MRI已成为恶性骨肿瘤手术,尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊椎骨、骨盆等部位的早期病变,MRI比X线片和CT更具有优势。4、放射性核素骨显像(又称骨扫描) 用于检查全身骨骼有无肿瘤病变,可以早期发现骨转移灶。骨扫描的假阳性率较高。5、PET-CT PET-CT是一项对恶性肿瘤的功能性检查,用于全身检查,其检查范围包括骨、软组织和内脏,有助于发现肿瘤、判断术后有无复发和转移、鉴别骨与软组织肿瘤等,其假阳性率比骨扫描低。(三)实验室检查血液的化验检查对某些原发性骨肿瘤的诊断有意义,如血清碱性磷酸酶在骨肉瘤患者中可有明显升高;血清蛋白电泳和尿本-周蛋白的检测用于多发性骨髓瘤的诊断。(四)病理学检查病理学检查是用以检查机体器官、组织或细胞中的病理改变的病理形态学方法。病理形态学的检查方法,首先观察大体标本的病理改变,然后切取一定大小的病变组织,用病理组织学方法制成病理切片,用显微镜进一步检查病变,诊断疾病。所有怀疑为恶性肿瘤以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤均需进行术前活检,以获得病理学诊断,为骨肿瘤治疗方案的确定和肿瘤的预后提供最重要的依据。恶性骨肿瘤无法行保肢治疗,须要行截肢手术,必须有病理组织学检查结果的证据。活检分为闭合活检和切开活检两大类。闭合活检包括细针穿刺活检细胞学检查和套管针吸活检组织学检查两种,必要时在B超、X线透视或CT引导下进行,细针穿刺活检细胞学检查多用于肝癌、肾癌、肺癌等病人的检查,诊断准确率在80%以上,对于骨和软组织肿瘤,由于肿瘤组织来源复杂、肿瘤种类繁多,这种穿刺获得的肿瘤组织有限,诊断准确率有限,因此,目前在骨科领域这种检查方法不常用;套管针吸活检组织学检查使用一较粗的套管针插入肿瘤内部,获取一定量的肿瘤组织进行病理检查,诊断准确率在95%~98%左右,这种方法目前被广泛用于各种恶性骨肿瘤和软组织肿瘤的活检,同样,由于获取的肿瘤组织有限,有些肿瘤还不能作出诊断。切开活检包括切取式和切除式两种。在原发性骨肿瘤中多采用套管针穿刺活检或切取式活检,以便获得足够多的有代表性的肿瘤组织标本。在某些情况下,可以不经术前活检,而在肿瘤切除术中先切取肿瘤组织行冰冻切片,获得病理结果后,一次性完成肿瘤切除术。但是术中冰冻切片病理学检查的诊断准确率不高,并难以进行详细的病理分类,故此法仅用于经临床和影像学检查已可较准确地判断其病理类型的肿瘤,并且组织中不能有过多的钙化和骨化,对可疑恶性者不宜采用。免疫组织化学检查(简称免疫组化)通过免疫酶标技术,显示细胞的一些特异性标志,从而有助于判断肿瘤的来源,对于骨肿瘤的诊断有着重要的作用。在行肿瘤切除术后,对完整的肿瘤应重新进行病理检查,以进一步验证术前诊断的的正确性,并进行详细的病理分类。对于骨肉瘤、Ewing肉瘤等高度恶性肿瘤,通过活检确定诊断后,首先要进行术前的几个周期的新辅助化疗,然后进行肿瘤切除术,目前国内外大的骨肿瘤治疗中心,要对手术切除的肿瘤进行肿瘤坏死率的检查,以帮助确定辅助化疗的效果和预后。四、骨肿瘤的治疗骨肿瘤的治疗是以骨肿瘤的外科分期为指导,手术治疗按照外科分期来选择手术方案,包括手术界限和方法。1.随诊观察一些良性骨肿瘤及瘤样病变,如病变范围较小,无明显疼痛,无神经及血管压迫表现,可以随诊观察,如骨软骨瘤、骨血管瘤、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤等,严格定期复查。如出现症状,如疼痛、功能障碍、压迫血管或神经、病理骨折等或有恶变倾向时,应及时采取手术治疗。这些肿瘤和瘤样病变往往偶然被发现,尤其是在儿童,在我国大多数儿童都是独生子女,一旦发现骨骼病变,父母非常紧张,到处就诊,花费很多精力,因此,在发现上述的骨骼病变后,父母不必紧张,带孩子到有骨肿瘤治疗经验的骨科医生门诊就诊,随诊观察。2. 手术治疗手术治疗是目前多数骨肿瘤的基本治疗方法。临床上根据手术切除缘与肿瘤边缘的距离将手术分为四种级别:(1)囊内切除:切除缘经过肿瘤实体,如各种肿瘤的刮除术;(2)边缘性切除:经肿瘤的包膜(或假包膜)外的反应区整块切除肿瘤(en blocresection),可能残留卫星灶或跳跃灶;(3)广泛切除:在肿瘤的反应区外,经正常组织整块切除肿瘤,可能残留跳跃灶;(4)根治性切除:将肿瘤实体及其反应区所在的间室一起切除,不残留肿瘤组织对于良性骨肿瘤,首选边缘切除,位于骨中央或骨骺端者,可用刮除术。刮除后留下的空腔壁可涂抹石碳酸、无水酒精、液氮冷冻等方法杀灭残留的肿瘤细胞或降低其活性,空腔可用自体骨、同种异体骨、人造骨或骨水泥等填充,以重建骨的连续性。恶性骨肿瘤的切除缘要达到广泛切除或根治性切除。可采用保肢治疗(Limb sparing procedure or limb-salvage surgery)或截肢术(amputation)。保肢手术是指将肿瘤和一部分正常骨和软组织整块切除,然后采用骨移植、骨延长、肿瘤灭活再植、人工假体置换和关节融合等方法重建肢体的功能。截肢术对于就诊较晚、骨质破坏广泛、软组织肿块较大等无法保肢治疗以及对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤患者的一种重要有效的治疗方法,截肢可解除病人疼痛的痛苦。有些患者和家属认为截肢后造成残疾,加上即使截肢又未必能挽救患者的生命,因此,对于截肢有种恐惧感。实际上,截肢有下列优点:(1)截肢将肿瘤彻底切除,肿瘤复发的可能性很小;(2)截肢后不再有肿瘤原发病灶造成的疼痛;(3)截肢后病人的生活质量有明显提高,术后可以自己扶拐杖行走;(4)截肢后病人的营养状态将明显改善,有利于接受化疗;(5)由于现代假肢技术的进步,假肢制作得非常好,且根据不同层次和要求定制,安装假肢后行动自如,行走在马路上步态和正常人没什么差别。3.化疗在20世纪80年代之前,原发性恶性骨肿瘤的治疗主要是截肢,对于骨肉瘤,尽管行了截肢术,病人的5年生存率仅在20%左右。20世纪80年代以后,恶性骨肿瘤的化疗取得了很大进展。对于骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤等,化疗已不再是辅助性治疗,而是拯救生命的主要措施。目前常用于恶性骨肿瘤化疗的药物有:甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、卡铂、环磷酰胺、异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素等。新辅助化疗(neochemotherapy): 恶性骨肿瘤确诊后,先行6-8周的 术前化疗,然后行肿瘤切除术,术后再进行4-6个月的化疗,这种治疗模式称之为新辅助化疗,这已成为骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式。术前化疗有以下优点:①尽早地杀灭可能存在的远处的微小转移病灶,提高治愈率;②化疗使原发肿瘤坏死、缩小、肿瘤周围水肿消退,消灭可能存在的卫星灶、跳跃灶,提高保肢治疗的安全性;③化疗为定做人工假体提供时间;④通过分析术后肿瘤组织的坏死率,确定化疗的敏感性,指导术后化疗。4. 放疗放疗对某些恶性骨肿瘤,如尤文肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤有较好的疗效,但放疗只对放疗区内的肿瘤有效,因此只能作为一种局部治疗措施与化疗联合应用。而在其他大多数恶性骨肿瘤中,放疗不敏感,不能作为常规的治疗措施,只有在无法手术时用作姑息治疗,或术后辅助治疗。5.介入治疗对于体积较大的、血管丰富的恶性骨肿瘤可采用选择性动脉灌注化疗和栓塞治疗,可以单独使用作为无法手术切除的恶性骨肿瘤的一种姑息治疗,也可与手术治疗结合使用。动脉灌注化疗常用的药物是顺铂。6. 药物治疗大多数骨肿瘤都有骨质破坏,一些良性骨肿瘤及瘤样病变的骨质破坏主要是破骨细胞活性增强所致,二磷酸盐类可以抑制破骨细胞的活性,使骨质破坏停止或减缓,已有临床研究表明,应用二磷酸盐类治疗可以使某些良性骨肿瘤和瘤样病变消失,如非骨化性纤维瘤、骨囊肿等。中药治疗作为一种辅助治疗和姑息治疗措施已广泛应用于各种恶性肿瘤的治疗,目前国内市场上有大量的抗肿瘤中药在销售,作为患者和亲属,要仔细斟酌,不能盲目使用,一定要选用已经临床证实确实有效的中药。7. 其他治疗方法免疫治疗目前已经成为恶性骨肿瘤的辅助治疗方法,如各种细胞因子、肿瘤坏死因子的应用,以及增强机体免疫力的药物(干扰素)的应用。重组人血管内皮抑制素恩度临床上已用于骨肉瘤的辅助治疗。基因治疗目前正处于实验研究阶段,已经取得了良好效果,在不久的将来将应用于临床治疗。靶向治疗是目前世界上研究的热点,仅少数肿瘤临床上有靶向治疗的药物,如利妥昔单抗(罗美华,Rituximab,全球商品名Mabthera)是作用于人类CD20的人鼠嵌合的单克隆抗体,用于治疗原发性骨淋巴瘤,疗效显著。伊马替尼(Imatinib)是一种酪氨酸激酶抑制剂,用于治疗慢性白血病,也用于治疗脊索瘤等。
与其它癌肿一样,骨肿瘤的产生原因尚不清楚,此病有良、恶之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高。那么,在生活中如何自检骨肿瘤呢?医院对骨肿瘤是如何检查的呢? 医院对骨肿瘤的检查: 1、X-线平片 X线平片在骨肿瘤诊断方面是首选和重要的检查手段,根据病变发生的部位、骨破坏的类型、骨皮质完整与否、病变的边缘、有无硬化边界、病变内有无残留骨、瘤软骨钙化、肿瘤骨形成、有无骨膜反应及其类型、病变区周围软组织改变等征象,可提示肿瘤性或非肿瘤性、良性或恶性、原发性和继发性等病变。随着数字技术的发展,普通X线平片已被CR、DR取代,x线平片质量的提高,我们可以获得更多更准确的信息,从而得出准确的诊断,作为骨肿瘤的首选检查方法,我们应该重视,不能因为CT、MRI等大型检查的出现而忽视了最基本的检查。 2、 CT CT是对病灶进行断层扫描,可以清楚的显示出肿瘤的位置,范围及与肌肉,脏器,神经和血管的关系,可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构,一些微小病灶或早期的恶性骨肿瘤在X线上可以表现为正常,而CT对微小骨破坏、病变累及范围及骨破坏内部的密度值都很敏感,可以早于平片显示骨皮质,关节面破坏的范围,明确骨外及髓内侵犯情况,早期发现软组织肿块。 CT强化扫描是指用高压注射器通过静脉将造影剂快速注入后,快速连续扫描,观察病变在动脉期、静脉期供血的变化,增加病变与周围的正常组织的对比,以利于发现病变和鉴别诊断。通过强化扫描还可显示肿瘤的血供情况,为治疗方案的制定及术前栓塞供血动脉提供依据。CT强化扫描已成为骨肿瘤的常规检查。 3、MRI MRI即我们通常说的磁共振成像检查,MRI在检测骨肿瘤的敏感性方面要超过X线平片和CT,尤其在观察病变的浸润范围、软组织肿块与血管的关系、肌肉水肿的范围、肿瘤扩展的途径等方面均有优势,但其对骨皮质及钙化的显示较差。 所以MRI主要用于显示肿瘤与周围组织的关系,明确肿瘤的大小及侵犯范围,分辨病变区组织成分、判断肿瘤髓内浸润范围及判断肿瘤与周围重要血管神经关系,这对于制定术前计划十分重要。此外MRI还被用来对骨肿瘤的放、化疗及手术后的疗效进行观察评估,并用于早期及时发现合并症及检测肿瘤有无复发及转移。 4、B超 在正常生理情况下, 超声波在骨骼表面几乎完全被反射, 很难穿透骨组织, 故很难得到骨骼深面的图像,但在病理情况下因骨组织的物理性质发生改变, 超声可部分透入,使得包括肿瘤在内的骨疾病的诊断成为可能,超声能较正确估计肿瘤的位置、范围及大小,并可提示软组织肿物是否破坏骨皮质。超声检查对诊断软组织肿瘤具有非常重要的作用,特别是对邻近关节的肿块意义更大。超声检查可以用来了解软组织肿块的大小和深度,以及肿瘤的囊抑或是实性,肿瘤的血运是否丰富,有助于判断软组织肿瘤的良、恶性。所以B超在软组织肿瘤的术前诊断和术后随访中应用最广泛。 5、血管造影 数字减影血管造影(DSA)是近年来用于临床的一项新的医学影像学诊断技术,用于检测骨肿瘤血管分布、病变的主要血管结构、并显示正常血管的异常变化和异常血管的状态。血管造影的目的一方面是显示肿瘤供血血管和肿瘤侵犯范围,如骶尾部肿瘤,可由一侧髂内动脉供血,也可由双侧髂内动脉供血,有的除双侧髂内动脉供血外,同时还有腰动脉或骶正中动脉供血,通过血管造影可以明确其血供类型;另一方面可以根据肿瘤血管、血供的表现而对肿瘤性质、恶性程度进行准确的判断,从而为治疗方案的制定、手术切除的准备提供客观依据。 6、全身骨扫描 同位素骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常,所以能在X线和CT扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外,骨扫描可辅助其它影像学检查明确临床诊断。骨扫描的敏感性很强,缺点是特异性不高,检测病变定位准确,但定性困难,在鉴别肿瘤性和非肿瘤性疾病时存在一定困难。骨肿瘤、关节炎、骨梗塞、骨髓炎、骨科手术及骨折等,均可出现放射性浓集。同位素骨扫描主要用于筛选多发骨病变。仅仅是一个筛选,不能作为定性诊断。 下面介绍几点简便的骨肿瘤自查方法: 1、最少每月一次自行触摸颈部、腋窝、腹股沟(大腿窝)等处,检查是否有肿大的淋巴结(一般认为,小于花生米大小的淋巴结属于正常),肿大的淋巴结质地如何,是否固定,有无压痛。 2、长期咳嗽时,应注意咳出的痰中是否有血丝掺杂,注意咳嗽的时间,胸痛的部位,血量的多少,血丝的颜色等。 3、食欲不振并出现消瘦、上腹痛时,若伴有恶心呕吐,要注意观察呕吐物中是否带有黑褐色内容物,注意观察大便是否呈柏油状或带血,大便的形状是否有改变。 4、女性月经过后一周时,对照镜子观察自己乳房的外形有无改变,乳头是否凹陷,将对侧手指并拢,触摸乳房是否有肿块;肿块的硬度、活动度如何,是否与皮肤粘连;乳房表面皮肤是否有“桔皮样”改变;有肿块的乳房同侧腋窝是否有肿大的淋巴结。 5、女性每天或每周观察白带中是否混有血性分泌物,白带是否带有腥臭味。 6、每天大、小便的习惯有无改变,特别注意大便时有无疼痛感、下坠感及粪便的外形有无改变。小便时观察射程是否缩短,有无白色分泌物排出,有无血尿,会阴部是否有不适感等。 7、长期声音嘶哑时,应对照镜子,张大口深呼吸,观察咽喉部有无肿大的扁桃体及其它肿物。 8、长期原因不明发热时,应注意测量体温,每日4次,早、中、晚、夜间各一次,连测3天,并做记录。必要时查血常规、血沉等。 9、男性应注意阴茎包皮是否过长,尿道口是否有溃疡结节,阴茎冠状沟是否有易出血的菜花样肿物。 10、剧烈活动后出现四肢疼痛且活动受限时,应注意四肢关节有无肿物,皮下是否可触摸到肿物。若长骨部位出现无痛性肿块,应及明去医院骨科就诊。 11、随时留意身体表面各部位的黑痣变化,注意是否在短时间内生长迅速、破溃。注意身体表面有无经久不愈的慢性溃疡。